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足灼热综合征Erythromelalgia)

取穴:主穴:解溪、足三里。配穴:合谷、昆仑。

 
 

足灼热综合征

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足灼热综合征(Erythromelalgia)是一种原因不明的
末梢血管舒缩功能障碍性疾病,
以肢体远端阵发性血管扩张,皮温升高、肤色潮红和剧
烈烧灼样疼痛为主征,多发生于双足。
 
1878年Mitchell首先报以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病,
并命名为足灼热综合征。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。
1995年王嘉桔教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点
的足灼热综合征定义为特发性红斑肢痛症。
足灼热综合征是一种少见的肢端血管扩张性疾病。本病最容易侵犯肢体
的远侧端,尤其是下肢,其特征为发作性疼痛、皮肤血管充血和皮肤温度增高。
其发病机理可能是由于植物神经功能紊乱引起末梢血管
功能失调,导致血管过度扩张,局部充血所致。
本病病因尚未完全明了,但患者极为痛苦,
目前西医对本病尚缺乏有效的治疗方法。
病症信息
疾病名称
足灼热综合征
英文名称
erythromelalgia
别名
红斑性肢痛病;红痛病;脚痛综合征;红斑性肢痛症
ICD号:G90.8
神经内科 > 自主神经系统疾病
ICD号:I73.8
皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管病
心血管内科 > 周围血管疾病
流行病学
近30年来,我国南京、西藏、贵州和两广等地区,
足灼热综合征曾在健康人群
中大批流行性发病。发病年龄最小者8岁,最大者52岁。
以青壮年多见,是一种少见疾病。
病因
足灼热综合征的病因病机尚未明确,一般认为分三种类型:
原发性足灼热综合征病因不明,可能与自主神经或
血管神经中枢功能紊乱、
皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关,少数病人有家族因素。
继发性足灼热综合征继发于某些疾病,
如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、
轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、
系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化化碳中化碳中毒、
心力衰竭、高血压等。
特发性足灼热综合征的致病因素可能不是单一的,
而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、
寒冷刺激有关。
青春期学生好发此病,说明青春发育期自主神经和
内分泌系统不稳定,
对外环境变化的适应能力较差,
另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。
发病机制
原发性红斑肢痛症的发病机制不清。目前认为与自主神经或
血管舒缩神经中枢功能紊乱有关。但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢
或神经节无病理基础的证据。有些患者在交感神经切除后,
临床表现获得改善,所以Buerger提出了交感神经功能异常学说。
亦有人认为,足灼热综合征灼性疼痛是因为在扩张的动脉
和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间,发生血管舒缩协
调功能障碍,当血流通过扩张的动脉后,在微动脉和毛
细血管中遇到阻碍时,强烈冲击富于感受器的动、
静脉吻合支,因而就产生了强烈的灼痛。血管舒缩失常
并非产生这种疼痛的惟一原因。可能与皮肤对温热过
度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年认为
可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)
的蓄积有关。
继发性红斑肢痛症发病机制可能是由于以上原因导
致血管神经功能紊乱,引起毛细血管前动脉短路开
放过多,使局部皮肤动脉血流增多,引起局部红、
肿、痛、热的临床表现。
 
足灼热综合征主要累及肢端,双足和两小腿最常见。
发作时主要表现是手掌、足底或指(趾)阵发性皮肤
发红,伴有烧灼性疼痛及皮肤温度升高,浸入冷水中可暂时缓解。
常因周围温度升高或运动而激发。晚间入睡时足部
常因温暖而发生剧痛,遇冷或抬高患肢则疼痛减轻
或缓解。发作呈阵发性,可持续数分钟或数小时,甚至数天。
足灼热综合征可持续多年。原发性者常见于年轻人,
多两侧对称发病,病损主要侵犯手足尤以两足常见。
继发性者常见于中年人,多单侧发病,甚至仅累及
一个手指或足趾,不会因降温而缓解,且常常发展
成缺血性坏疽,同时有其原发病表现。
足灼热综合征的并发症
足灼热综合征多无严重并发症。

西医治疗

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辅助检查

可见肢端微血管对温热反应增强,毛细血管内压升高,
管腔明显扩张,甲皱毛细血管襻模糊不清。
将手或足浸泡在32~36℃水中,若有症状出现或加重,即为阳性。
 

诊断

根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病,
即可确诊。原发性足灼热综合征的诊断要点:
1.任何年龄均可发病,但以青壮年多见,多在气温突然下降、
受寒或长途行走后急性发病。
2.主要侵犯手、足部,尤以两足常见。
3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手、足)的烧灼样疼痛,
局部皮肤发红、皮温升高,肿胀,出汗。
4.表现为阵发性发作,可持续数分钟、或数小时,甚至数天。
每次发作大都在晚间。
5.局部受热、运动、长久站立或肢体下垂,均可诱发和加剧疼痛;
休息、冷敷,将患肢抬高,可使症状减轻以至消失。
6.患肢动脉搏动增强。久病后可有肢端感觉减退,趾甲弯曲增厚,甚至肌萎缩。
鉴别诊断
红皮病是一组综合征,特点是手掌和跖底皮肤细嫩、鲜红,
可能有感觉过敏和轻度疼痛,局部温度多不升高,在热水中有舒适感觉。
常发生在湿疹或慢性炎症及肝病时出现。
足部炎症病变如足癣并发淋巴水肿性炎症,可有红、肿、热、
痛四大症状,伴体温升高,多为单发性,足背水肿。
各种原因引起的多发性神经炎,以感觉异常和疼痛为主;
外伤或手术后灼性神经痛,以放散痛和伤口局部痛为主;
外伤性自主神经功能紊乱,以血管舒缩功能紊乱和麻木,
皮肤多呈发绀色为特点。这些病人皮温不高,喜热怕凉。

治疗

避免环境过于温暖,以防止发作。急性期应卧床休息,抬高患肢,
若发作时可用冷却皮肤的方法如置冰块或冷湿敷加以处理。
急性期后应避免任何引起血管扩张的局部刺激。
应尽快查明原因,若系继发性者应针对原发的疾病进行积极的治疗。
血小板增高性红斑肢痛症可用小剂量阿司匹林50~100mg/d口服;
β受体阻滞药如普萘洛尔20~40mg/次口服,3次/d;
0.15%普鲁卡因500~1000ml静脉滴注,1次/d,5天为一疗程;
肾上腺皮质激素短期冲击治疗也可能控制症状。
有文献报道,近年来应用5-羟色胺拮抗药,如二甲麦角新碱
(Methysergide)2mg/次,3次/d;或苯噻啶(Pizotifen),
0.5mg/次,1~3次/d服用,常可获完全缓解。患肢用1%利多卡因
(Lidocaine)和0.25%布比卡因(Bupivacaine)混合液10ml,
另加生理盐水10ml稀释后作踝上部环状封闭及穴位注射,
严重者或将其液体作骶部硬膜外局封,亦有一定的效果。
麻黄碱30mg,3次/d,睡前合用安定片,有收缩血管作用,但高血压、
冠心病、溃疡病、孕妇禁用。异丙肾上腺上腺上腺素、硝酸甘油、
硝普钠等血管扩张剂亦可应用,但疗效未定。
顽固病例可试用普鲁卡因静脉滴注封闭疗法,放血术,腰神经节切除术,
周围神经阻滞或切除术。
①套式封闭:用0.25%~0.5%普鲁卡因(奴夫卡因)
于患肢行套式封闭,1次/d,连续3~7次。
②骶管封闭:按外科骶管麻醉方法,缓慢注入0.5%~1%奴夫卡因5~10ml,
1次/d。连续3~7天。对双足受累者有立即止痛效果。亦可用盐酸
利多卡因0.2g(10ml)、盐酸肾上腺素1mg,泼尼松龙(强的松龙)
25mg加入生理盐水20ml中,骶管封闭,可收到良好效果。
 

护理

发病时患肢抬高,局部冷敷,以减轻症状。寒冷季节注意肢体保暖,
不宜久站坐,要经常活动肢体或改变体位,以促进肢体气血流畅。
 

预后

原发性足灼热综合征虽然红、肿、热、痛症状显著,痛苦较大,
但不会引起严重的后果。由于对中医或西医疗法反应较好,一般转归良好。
继发性足灼热综合征预后取决于原发病。特发性红斑肢痛症临床症状较轻,
是自限性疾病,多在发病后2~15天自愈,超过15天者少。不治可自愈。
 

预防

1.做好身心护理,解除病人思想顾虑,树立战胜疾病的信心,至关重要。
2.避免过久接触湿热刺激,穿棉织透气性良好的鞋袜,
保持局部干燥,使两足处于凉爽环境,可防止发作。
 

相关药品

氧、阿司匹林、甲麦角新碱、麦角新碱、酚苄明、肾上腺素、犀黄丸、
活血止痛散、活血消炎丸、六神丸、醒消丸、如意金黄散、普鲁卡因
 

相关检查

一氧化碳、5-羟色胺
 

中医治疗

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根据足灼热综合征的临床表现,可归于中医的“痹症”、“脚板痛”、
“手足痛”等范畴,尤与“血痹针目类似。早在《黄帝内经》中,即有“血痹”的记载。
《素问·五脏生成篇》云:“卧出而风吹之,血凝于肤者为痹。
”指出了本病病因病机与正虚邪袭,寒凝经脉有关。宋代《圣济总录》记载的“悉
皆疼痛或昼静夜发,痛彻骨髓,谓之历节风也。”也颇与本病相近似。明代《普济方》
对本病的病名及病因有较深刻的论述。至清代,对本病的症状有了较为详细的记载。如《
冯氏锦囊秘录》云:“妇人脚十指,如热油者,此由营卫气虚,湿毒之气流注经络,……
下攻脚则脚痛,其脚指如焚。”《疡医大全·奇病部》记载曰:“人脚板色红如火,不可落地。
”并提出用祛火汤治疗。以上论述表明,古代医家对本病已有一定的认识。
现代中医对足灼热综合征治疗的文章,最早见于1955年。50~60年代期间,临床报
道甚少,且以针灸治疗为主,多取足少阴肾经、足厥阴肝经的经穴。70年代相继出现了刺血
及耳电针等方法治疗,疗效比较好。80年代以后,在针灸治疗本病获得肯定疗效的基础上,
辨证分型及专方治疗报道增多,对病因病机的认识渐趋深入,所取药物大多根据证情而
分别选用凉血散瘀、清热利湿、解毒和通络止痛之品,取得一定的临床疗效。
从已有资料分析,无论用中药还是针灸治疗,其有效率都在90%以上。
关于中医治疗本病的机理研究,近年通过微循环观察发现,
治疗后患者的血液流态、管襻数目、清晰度、血流速度等和治疗前相比,
均有显著差异,因而纠正微循环障碍是提高疗效的关键。
也有医者认为耳电针对本病之所以有效,是因为耳廓末梢感觉丰富,
对痛觉敏感,当局部电刺激传入中枢时,可起到镇静、
安眠及对大脑的保护作用,从而调整植物神经中枢,改善植物神经功能。
目前尚存在临床观察样本数偏少,缺乏对照组的设立等问题,
机理研究亦需进一步加强,以进一步提高中医治疗本病的临床疗效。
 

病因病理病机

本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。
由于肢端
小动脉扩张,血液流量显着增加,局部充血,
血管内张力增高,压迫或刺激动脉
及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒
或长途行军等诱发。
中医学对足灼热综合征的病因病机的认识,多散见于诸家临
床论著中,古今医家认识基本趋于一致,可归纳为下述几个方面:
素体阳盛(或阴虚),复因寒邪客于肢体脉络,热被寒郁,
日久寒从热化,邪热入血,热毒壅聚,脉络闭阻,
气血运行不畅而导致灼热疼痛。
素体脾虚湿热,复感邪热,以致湿热内蕴,流注经络,
闭阻气血,不通则痛。
病久体虚,腠理空疏,或外邪乘虚侵袭肌肤,或情志不遂,
气机不畅,又复感寒邪,经脉为寒邪所束,
使脉络不通,气血凝滞所致。
 

辨证分型

综合古今医家的辨证治疗经验,主要可分以下三型:
肢端疼痛反复发作,夜间为甚,皮肤潮红,
扪之灼手,痛不可近,得冷则痛减,发病较急,
并见大便干结,小便短赤,口干。舌红,苔黄,脉弦数。
四肢末端发作性灼热疼痛、重着,痛处潮红,得冷则舒,得热加重,
并见肢体酸胀麻木,周身倦怠无力,有沉重感,烦热,口干苦,
头晕,胸闷,纳呆,便溏。舌质微红,苔黄或白腻,脉弦数或滑数。
肢端卒痛难忍,时痛时止,得热则减,遇寒则剧,情绪抑郁,
烦躁不安。舌质紫暗或有瘀点,或见舌下青筋,脉弦而涩。

临床表现

足灼热综合征多见于20~40岁青壮年,男性多于女性。
起病可急可缓,多同时累及两侧肢端,以双足更为多见。
表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强,
皮肤温度升高,伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作
或加重,通常持续数小时。受热、环境温度升高,运动、行立、
足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧;
静卧休息、抬高患肢,患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可
使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内,
惧怕医生检查。肢端可有客观感觉减退,指(趾)甲增厚,
肌肉萎缩,但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及(或)病情重
者症状不仅限于肢端,可扩及整个下肢及累及上肢。
 

诊断鉴别诊断

在一定诱因下,阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点,
常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增
多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢
神经炎等相鉴别。
 

预后

足灼热综合征常有缓解、复发、可呈慢性病程。
大多预后良好,可自然康复。
 

治疗

寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥;长时间乘车、
站立、哨卫、步行时,宜及时更换姿势,定期下车活动,
可预防或减少发作,或减轻症状。以对症治疗为主,
发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以减轻症状;
抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激;口服利血平、
氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰
交感神经阻滞有较好疗效。
治疗:清热解毒,凉血化瘀。
处方:金银花15克,黄芩9克,连翘12克,归尾12克,
玄参12克,粉丹皮12克,赤芍12克,生地15克。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
常用成方:犀角地黄汤、四妙勇安汤。
治疗:清利湿热,化瘀通络。
处方:黄芩12克,黄桕9克,萆薜15克,连翘12克,
薏苡仁12克,赤芍12克,归尾15克,路路通12克,
威灵仙9克,地龙9克,秦艽12克。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
常用成方:四妙丸、三妙丸、二妙丸。
治疗:行气活血,化瘀通络。
处方:当归尾15克,生地12克,川芎12克,赤芍15克,
香附12克,木香12克,郁金15克,红花9克,桃仁6克,
地鳖虫9克,王不留行9克,路路通12克。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
常用成方:桃红四物汤。
加减:以上任何一型,兼有血虚者,加首乌、熟地、鸡血藤;
兼有气虚者,加白术、党参、黄芪、黄精;兼有口干津乏者,
加沙参、石斛;兼有便秘或大便干燥者,加大黄、番泻叶;
兼有食纳不佳者,加郁金、神曲、山楂;兼有失眠,
心悸多梦,烦燥不安者,加柏子仁、酸枣仁、远志;
上肢疼痛剧烈者,加姜黄、海风藤、桑枝;下肢疼痛剧烈者,
加牛膝、木瓜、杜仲;肢端剧烈疼痛可加服用止痛粉,
组成:当归12克,丹参9克,生乳香6克,生没药6克,
金铃子9克,玄胡6克。共研细末,等分四份。
每6小时冲服一次,每次1份。
疗效:按上述分型和处方共治疗本病47例,治愈41例,
好转3例,无效3例,总有效率为93.6%。
组成:乳香、没药、桃仁、红花、当归、黄芪、
银花、赤芍、黄柏、玄参、丹参。
用法:上药加水1000毫升,煎取400毫升,过滤;
再加水500毫升,煎至200毫升,过滤;第三煎加水500毫升,
煎至200毫升,过滤。三煎兑于一起,混匀,分三次服。
10岁以下小儿减半。
疗效:用上法共治疗33例患者,治愈27例,好转6例,
总有效率为100%。
组成:水牛角(先煎)、生地各30克,地榆20克,
赤白芍、白茅根、延胡索各12克,甘草6克。
加减:湿重加苡仁;热重加金银花;舌质瘀斑加丹参。
用法:每日2剂,各水煎2次,混匀,分4次口服,6小时1次。
疗效:用上方共治疗17例,治愈14例,好转2例,
无效1例,总有效率为94.1%。
组成:苍术10克,黄柏6克,川牛膝6克,防己12克,白芷10克。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
疗效:用上法共治疗176例患者,治愈163例,
无效13例,总有效率为92.6%。
组成:黄柏20克,薏苡仁30克,苍术20克,泽泻12克,
川牛膝15克,知母12克,白芍30克,甘草10克。 用法:
每日1剂,水煎3次,取3次煎汁混匀,分3次服。
疗效:用上方共治疗10例患者,结果全部治愈,总有效率为100%。
组成:银花、赤芍、玄参各30克,当归、牛膝、黄柏、
大青叶、紫花地丁各15克,甘草、山甲珠各10克。
用法:煎汤待凉后,外洗浸泡患肢30分钟,每日2~4次,
治疗期间应充分休息,患肢稍抬高,饮食宜清淡。
疗效:用上法共治疗9例,治愈7例,好转2例,总有效率为100%。
组成:生地10克,丹参9克,地龙10克,细辛3克,当归15克,
牛膝10克,黄芩9克,延胡索9克,白芍15克,甘草9克,
枣仁9克。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
疗效:用上方共治疗10例,全部治愈,总有效率为100%。
许履和医案
陈××,男,11岁。初诊:6年来,每至夏天即出现两手足
对称性疼痛,其痛如灼,皮肤起大片红斑及水泡,曾在当地
及南京某医院就诊,诊断为足灼热综合征。经用多种方法治疗,
不能控制,常用冷水浸泡,疼痛方减,及至半日,红肿遂自行减退。
此次又发病5天,手足灼痛如燎,来到我院求医,手足浸于冷水
盆中候诊查:两手足皮肤隐红,两手前臂伸侧有大片条索状紫红斑,
界清,脉弦滑,舌根苔淡黄微腻,足背动脉搏动良好。
先服清热凉血药3剂,两手灼痛减轻,但两足仍剧痛,
浸泡于冷水中。脉弦滑,舌尖红。拟内外并治。
处方:玄参15克,忍冬藤30克,当归10克,紫花地丁30克,
生甘草4.5克,白芍12克,粉丹皮9克,生地12克。2剂。
外洗方:炙乳没各12克,红花9克,紫草15克。2剂。药后手
足灼痛大为减轻,现已不需要冷水浸泡,两手前臂大片紫红斑已
明显变淡,两足背部皮肤隐红色亦退。内服原方加连翘10克,
外用方同上,共治疗10天,肢端红痛症解除。
按:患者肢端红痛,喜冷恶热,须用冷水浸溃,其痛方减,
此为热痛之证。口中干渴,舌红苔黄等为热象,
故用清解之法,以四妙勇安汤加减,药证合拍,治之奏效。
将疗效在90%以上、病例数大于10例的8篇文献资料
的用药情况作一归纳,共用药物近60味。
应用频度(例) 报道文献(篇)
药 物 ≥200 ≥5 200 70 3~4 <70 ≥40 2 <40
根据上表,常用和较常用的药物近20味。以凉血活血,
清热解毒药使用频率最高,如赤芍、当归、川牛膝、桃仁、
苍术、黄柏等。养阴通络止痛之药也较常选用,如生地、
玄参、乳香、没药、白芍等。此外,温经止痛,苦寒泻火
之药也占一定比例,而补益类药物运用甚少。提示:
足灼热综合征临床上常以清湿热,驱热毒,活血通络
为法取效,其用药有一定规律可循。
取穴:主穴:三阴交、太溪、太冲、昆仑。配穴:复溜、
内庭、行间、解溪、丘墟、中封、侠溪。病变在双足,
取昆仑、解溪、行间、复留、足三里、阴陵泉、太冲等穴;
病变在上肢,取曲池、外关、合谷、内关等穴,交替应用。
操作:每次选主穴2~3穴,效不显时加用配穴。一般均用泻法。
体质强者,进针后提插捻转,至出现较强针感即出针。
体质较弱者可用平补平泻法,留针15分钟。同时在针柄
上燃艾卷如拇指大,用温针法,一般隔日1次,症情严重
者可每天治疗1次,7天为一疗程,休息3天,行第二疗程。
疗效:用上法共治疗本病24例,全部治愈,总有效率为100%。
取穴:a.交感(双)、神门(双)。b.心(双)、皮质下(双)。
c.心(双)、神门(双)。
操作:每次选1组,可交替使用。针刺人耳穴后,
加用脉冲电流刺激,频率500~600次/分,然后调节至患者可
以耐受的电量。每次治疗30~40分钟,每日1~2次,
睡前可酌情增加1次。
疗效:用上法治疗本病16例,全部获愈。除2例疗次多外,
余14例平均16次获痊愈。随访10例,2~10年均未复发。
取穴:a.上肢:C6~T3夹脊穴、曲池、外关;下肢:
L1~L5夹脊穴、秩边、阳陵泉;b.上肢:八邪或上八邪;
下肢:八风或上八风。
上八邪位置:手背1~5指掌关节后缘之间凹陷处。
八风位置:足背1~5趾跖关节后缘,两跖骨之间。
操作:第1组针刺,据病变部位选穴,每次取1~2穴,
交替使用。选用28号1.5~2寸毫针,捻转泻法,
得气后运针3~5分钟,后每隔5分钟运针1次,留针15~20分钟。
针刺C6~T3夹脊穴时,直刺稍偏向内侧,进针0.7~1寸,
L1~L5夹脊穴进针1~1.2寸,肢体穴针感向患趾(指)放射。
上述穴交替使用,每次取1~2穴,每日1次,10次为一疗程。
第2组为拨罐:每次取1穴为宜。常规消毒后,用三棱针行
点刺法,然后拔火罐,以吸出5~10毫升血为度,术后按常规
处理,隔日(或隔2日)1次,5次为一疗程,与针刺法同期进行。
疗效:用上法共治疗本病8例,治愈5例,好转2例,
无效1例,总有效率为87.5%。
取穴:主穴:解溪、足三里。配穴:合谷、昆仑。
操作:以5毫升注射器20号针头,抽取复方维生素B注射
液0.5~2毫升注入所选穴位,每次1~4穴,总剂量不超
过2毫升,每日1次,4次为一疗程。
疗效:用上法治疗本病18例,治愈8例,显著好转8例,
无效2例,总有效率为88.9%。
避免着热,发作时冷敷,消除引起血管扩张的一切因素。
疼痛剧烈时,可配合止痛药物,以暂时解除疼痛。
疗效不显而又较严重者施行交感神经节封闭,也可作交感神经节切除术。
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